EL SÍNDROME DE JEAVONS

El síndrome de Jeavons (SJ), o mioclonías palpebrales (MP) con o sin ausencias, es un síndrome epiléptico caracterizado por MP al cierre ocular, en ambiente luminoso, coincidentes en el electroencefalograma con descargas breves y generalizadas de polipuntas y polipunta-onda a 3-6 Hz. Asocia respuesta fotoparoxística en la fotoestimulación. La Liga Internacional Contra la Epilepsia (reconoce las MP como un tipo especial de crisis mioclónicas); sin embargo, sigue sin incluir el SJ como entidad propia en su clasificación de los síndromes epilépticos.

Objetivo. Este artículo pretende aportar una serie de 10 casos y hacer hincapié en su descripción clínica y electroencefalográfica. Creemos que se trata de una entidad no infrecuente pero infradiagnosticada, y reseñamos los pros y los contras que determinan que hoy día siga la controversia sobre su reconocimiento como síndrome epiléptico independiente.

Pacientes y métodos. Estudio restrospectivo de 10 casos recogidos durante el período 2002-2009 en nuestra Unidad de Epilepsia de adultos.

Resultados. Todos nuestros pacientes cumplen criterios de SJ. Hay un predominio del sexo femenino (n = 8), con la existencia de casos familiares de epilepsia generalizada idiopática (n = 5), que asocian crisis generalizadas tonicoclónicas en casi todos (n = 9) y se encuentran bien controlados con tratamiento en monoterapia, aunque persisten las MP en tres. Todos presentan una exploración neurológica y una neuroimagen normales.

Conclusión. El SJ es una epilepsia fotosensible dificilmente confundible con otras entidades; sin embargo, puede existir un solapamiento con otros síndromes de epilepsia generalizada idiopática que determine su infradiagnóstico. La genética y la neuroimagen funcional determinarán si se trata de una entidad independiente.

F. Pérez-Errazquin, M.I. Chamorro-Muñoz, G. García-Martín, M. Romero-Acebal¿Existe el síndrome de Jeavons? Aportación de una serie de 10 casos[REV NEUROL 2010;50:584-590] PMID: 20473833 - Original - Fecha de publicación: 16/05/2010

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